Il existe deux grandes formes de cette pathologie : la forme spinale, qui touche la moelle épinière, et la forme bulbaire, qui atteint principalement les muscles de la bouche et de la gorge. Ces deux variantes se distinguent par les zones atteintes, mais aussi par les premiers signes visibles.

La forme spinale concerne surtout les hommes. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire localisée, notamment au niveau des jambes. Des crampes, des spasmes, voire des fasciculations (petites contractions visibles sous la peau) apparaissent progressivement. Ces signes peuvent gêner la marche, la montée des escaliers ou même la station debout prolongée.

La forme bulbaire touche plutôt les femmes. Les premiers symptômes sont alors différents : troubles de la parole, difficultés de mastication, ou problèmes de déglutition. La voix devient plus faible, parfois nasillarde. Manger ou boire devient un effort, et la perte de poids peut s’installer rapidement.

Une évolution progressive, mais souvent rapide

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